Ordboka
Fortykket hud. Et av kardinalmanifestasjonene ved systemisk sklerose (SSc), men kan også ses ved andre tilstander, inkludert lokalisert sklerodermi.
En gruppe artrittsykdommer som inkluderer:
- Aksial spondyloartritt (axSpA)
- Psoriasisartritt (PsA)
- Reaktiv artritt (ReA)
- Spondyloartritt assosiert med inflammatorisk tarmsykdom (IBD-SpA)
Grupperes sammen under fellesbetegnelsen SpA fordi de har patofysiologiske likhetstrekk (inkludert assosiasjon med HLA-B27) og overlappende kliniske manifestasjoner.
Manifestasjoner som kan ses ved SpA inkluderer:
- Sakroiliitt
- Spondylitt
- Perifer artritt
- Entesitt
- Daktylitt
- Uveitt
- Psoriasis
- Inflammatorisk tarmsykdom
Interstitiell lungesykdom (ILD) som oppstår som en manifestasjon av systemisk sklerose (SSc).
Bindevevssykdom som kjennetegnes av innsnevring av blodårer og fibrose i hud og indre organer. Fibrose i hud fører til hudfortykkelse (sklerodermi), som starter på fingre og/eller tær før det eventuelt sprer seg proksimalt. Systemisk sklerose (SSc) deles inn i tre kliniske fenotyper basert på utbredelse av sklerodermi:
- Begrenset kutan SSc (limited cutaneous SSc, lcSSc): sklerodermi distalt for albuer og knær
- Diffus kutan SSc (diffuse cutaneous SSc, dcSSc): sklerodermi som er mer utbredt enn ved lcSSc, det vil si at det strekker seg opp til overarmer, lår og/eller truncus
- SSc sine scleroderma (ssSSc): en tilstand forenlig med SSc, men ingen hudfortykkelse
Både lcSSc og dcSSc kan gi sklerodermi i ansikt. Ansiktet brukes derfor ikke til å skille disse. Det er derfor albuer og knær som er den anatomiske grensen som disse fra hverandre.
Systemisk sklerose (SSc) uten hudfortykkelse (sklerodermi). Det betyr at pasienten har andre manifestasjoner forenlig med SSc, som for eksempel Raynauds fenomen, iskemiske fingersår, kalsinose, telangiektasier, øsofagusdysmotilitet, interstitiell lungesykdom og anti-centromer antistoff, men ingen hudfortykkelse.
Et tidligere begrep for det som nå kalles kranial kjempecellearteritt (cranial giant cell arteritis, C-GCA).
Grunnen til at man ikke lenger bruker begrepet temporalisarteritt er:
- Ikke alle med GCA har affeksjon av temporalarterier
- Andre vaskulittsykdommer enn GCA kan også affisere temporalarterier
Dette begrepet brukes om interstitiell lungesykdom (ILD) som har et mønster som kjennetegnes av traksjonsbronkiektasier, bikakemønster og retikulære fortetninger.
UIP kan forekomme ved idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP, det vil ILD uten kjent årsak), eller ved ILD ved kjent årsak, for eksempel ILD ved revmatisk sykdom (CTD-ILD).
UIP ved IIP (det vil si: ILD i UIP-mønster, uten kjent årsak) kalles idiopatisk pulmonal fibrose (IPF).