Ordbok

Myosittspesifikt autoantistoff (MSA) som kan ses ved dermatomyositt (DM). Pasienter med dette autoantistoffet ofte karakterisk utslett (som kan være uttalt), i kombinasjon med myositt. Myositt kan være beskjeden eller fraværende (klinisk amyopatisk dermatomyositt). Anti-TIF1y-positiv DM hos voksne er sterkt assosiert til underliggende kreftsykdom (kreftassosiert myositt, CAM).

betennelse i ledd. Kan skyldes infeksjon eller revmatisk sykdom. Kan gi smerte, varme, rødme, hevelse og redusert bevegelighet. Undersøkelser kan avdekke synovitt (inflammert leddhinne) og hydrops (økt mengde leddvæske). 

En struktur fra egne celler som kan føre til aktivering av autoreaktive lymfocytter, som i sin tur kan føre til autoimmun sykdom.

Antistoff rettet mot et autoantigen, det vil si en struktur fra egne celler.

En klinisk fenotype av systemisk sklerose (SSc) hvor utbredelsen av hudfortykkelse (sklerodermi) ikke strekker seg proksimalt for albuer og knær.

Hudfortykkelse i ansiktet kan forekomme, men det vil ikke være sklerodermi på overarmer, lår eller truncus. Dersom dette er tilfellet, vil tilstanden heller kalles diffus kutan systemisk sklerose (dcSSc).

Kjempecellearteritt (giant cell arteritis, GCA) med affeksjon av både kraniale kar (som temporalarterier) og store kar (som aorta, subclavia og axillaris).

Tidligere begrep for det som nå kalles begrenset kutan systemisk sklerose (limited cutaneous systemic sclerosis, lcSSc).

CREST er et akronym for:

• Calcinosis (kalsinose)
• Raynauds fenomen
• Esophageal dysmotility (øsofagusdysmotilitet)
• Sklerodaktyli
• Telangiektasier

Begrepet CREST brukes ikke i dag, fordi:

1. Ikke alle med lcSSc har alle disse manifestasjonene
2. Pasienter med diffus kutan systemisk sklerose (dcSSc) kan ha de samme manifestasjonene
3. Akronymet inkluderer ikke viktige manifestasjoner, som interstitiell lungesykdom (ILD) og pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)

Interstitiell lungesykdom (ILD) som oppstår som en direkte manifestasjon av en revmatisk sykdom. For å bruke begrepet CTD-ILD, må pasienten derfor ha både ILD og en revmatisk sykdom hvor ILD er en etablert manifestajon.

Revmatiske sykdommer forbundet med ILD er hovedsakelig bindevevssykdommer (som systemisk sklerose, SSc) og revmatoid artritt (RA). Det kan også ses ved enkelte andre revmatiske sykdommer, herunder mikroskopisk polyangiitt, IgG4-relatert sykdom og autoinflammatoriske sykdommer i gruppen interferonopatier.

I paraplybegrepet CTD-ILD inkluderes sykdomsspesifikke begreper som RA-ILD (ILD ved RA) og SSc-ILD (ILD ved systemisk sklerose).

CTD refererer til connective tissue diseases, som er det engelske begrepet for bindevevssykdommer. Det understrekes at begrepet CTD-ILD også inkluderer RA-ILD, til tross for at RA er en artrittsykdom, og ikke en CTD.

Diffus hevelse av en hel finger eller en hel tå. Skyldes inflammasjon lokalisert i sener, seneskjeder, ledd, ligamenter, skjelett og bløtvev.

Ses særlig ved spondyloartritt (SpA), og da først og fremst ved psoriasisartritt (PsA) og reaktiv artritt (ReA).

En type idiopatisk inflammatorisk myopati (IIM), som kjennetegnes av myositt (inflammasjon i skjelettmuskulatur) og/eller karakteristisk utslett (som Gottrons papler, heliotropt utslett, med fler), ofte i kombinasjon med et dermatomyositt-relatert myosittspesifikt autoantistoff (MSA). Kan subkategoriseres i klassisk dermatomyositt (myositt og utslett +/- MSA), klinisk amyopatisk dermatomyositt (utslett uten klinisk påvisbar muskelaffeksjon +/- MSA) og dermatomyositis sine dermatitis (myositt i et histologisk mønster forenlig med dermatomyositt +/- dermatomyositt-relatert MSA, men ingen utslett).