Bindevevssykdom som kjennetegnes av innsnevring av blodårer og fibrose i hud og indre organer. Fibrose i hud fører til hudfortykkelse (sklerodermi), som starter på fingre og/eller tær før det eventuelt sprer seg proksimalt. Systemisk sklerose (SSc) deles inn i tre kliniske fenotyper basert på utbredelse av sklerodermi:

• Begrenset kutan SSc (limited cutaneous SSc, lcSSc): sklerodermi distalt for albuer og knær
• Diffus kutan SSc (diffuse cutaneous SSc, dcSSc): sklerodermi som er mer utbredt enn ved lcSSc, det vil si at det strekker seg opp til overarmer, lår og/eller truncus
• SSc sine scleroderma (ssSSc): en tilstand forenlig med SSc, men ingen hudfortykkelse

Både lcSSc og dcSSc kan gi sklerodermi i ansikt. Ansiktet brukes derfor ikke til å skille disse. Det er derfor albuer og knær som er den anatomiske grensen som disse fra hverandre.