Systemisk sklerose (SSc) uten hudfortykkelse (sklerodermi). Det betyr at pasienten har andre manifestasjoner forenlig med SSc, som for eksempel Raynauds fenomen, iskemiske fingersår, kalsinose, telangiektasier, øsofagusdysmotilitet, interstitiell lungesykdom og anti-centromer antistoff, men ingen hudfortykkelse.