Interstitiell lungesykdom (ILD) hvor det er radiologiske tegn til fibrose (som traksjonsbronkiektasier eller bikakemønster), hvor det er tegn til progresjon, definert som >= 1 av følgende i løpet av 24 måneder:

• Relativt fall i FVC >= 10%
• Relativt fall i FVC 5-9% med enten økende luftveissymptomer eller økende utbredelse av fibrose ved HRCT toraks
• Økning i både luftveissymptomer og utbredelse av fibrose ved HRCT toraks

Begrepet PF-ILD ble definert og introdusert i INBUILD-studien (Flaherty KR et al. N Engl J Med. 2019;381(18):1718-1727), som undersøkte effekten av nintedanib hos pasienter med PF-ILD.

Begrepet PF-ILD inkluderer ikke idiopatisk pulmonal fibrose (IPF) - det vil si idiopatisk interstitiell pneumoni med et UIP-mønster - da IPF per definisjon er en progressiv fibroserende ILD. Ergo: PF-ILD refererer til "non-IPF ILD" med tegn til fibrose og progresjon.