En type idiopatisk inflammatorisk myopati (IIM), som kjennetegnes av myositt (inflammasjon i skjelettmuskulatur) og/eller karakteristisk utslett (som Gottrons papler, heliotropt utslett, med fler), ofte i kombinasjon med et dermatomyositt-relatert myosittspesifikt autoantistoff (MSA). Kan subkategoriseres i klassisk dermatomyositt (myositt og utslett +/- MSA), klinisk amyopatisk dermatomyositt (utslett uten klinisk påvisbar muskelaffeksjon +/- MSA) og dermatomyositis sine dermatitis (myositt i et histologisk mønster forenlig med dermatomyositt +/- dermatomyositt-relatert MSA, men ingen utslett).