Myosittspesifikt autoantistoff (MSA) som kan ses ved dermatomyositt (DM). Pasienter med dette autoantistoffet ofte myositt (som kan være uttalt) i kombinasjon med karakteristisk utslett. Utslettet kan være beskjedent, eller fraværende (DM sine dermatitis). Kalsinoser kan også forekomme, særlig hos barn (anti-NXP2+ juvenil DM). Anti-NXP2-positiv DM hos voksne er assosiert til underliggende kreftsykdom (kreftassosiert myositt, CAM).