Ordbok

Tidligere begrep for det som nå kalles begrenset kutan systemisk sklerose (limited cutaneous systemic sclerosis, lcSSc).

CREST er et akronym for:

• Calcinosis (kalsinose)
• Raynauds fenomen
• Esophageal dysmotility (øsofagusdysmotilitet)
• Sklerodaktyli
• Telangiektasier

Begrepet CREST brukes ikke i dag, fordi:

1. Ikke alle med lcSSc har alle disse manifestasjonene
2. Pasienter med diffus kutan systemisk sklerose (dcSSc) kan ha de samme manifestasjonene
3. Akronymet inkluderer ikke viktige manifestasjoner, som interstitiell lungesykdom (ILD) og pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)

Interstitiell lungesykdom (ILD) som oppstår som en direkte manifestasjon av en revmatisk sykdom. For å bruke begrepet CTD-ILD, må pasienten derfor ha både ILD og en revmatisk sykdom hvor ILD er en etablert manifestajon.

Revmatiske sykdommer forbundet med ILD er hovedsakelig bindevevssykdommer (som systemisk sklerose, SSc) og revmatoid artritt (RA). Det kan også ses ved enkelte andre revmatiske sykdommer, herunder mikroskopisk polyangiitt, IgG4-relatert sykdom og autoinflammatoriske sykdommer i gruppen interferonopatier.

I paraplybegrepet CTD-ILD inkluderes sykdomsspesifikke begreper som RA-ILD (ILD ved RA) og SSc-ILD (ILD ved systemisk sklerose).

CTD refererer til connective tissue diseases, som er det engelske begrepet for bindevevssykdommer. Det understrekes at begrepet CTD-ILD også inkluderer RA-ILD, til tross for at RA er en artrittsykdom, og ikke en CTD.